Myasthenia gravis je oslabenie svalov tela v dôsledku porúch nervov a svalov. Spočiatku sa ľudia s myasthenia gravis po fyzickej aktivite budú cítiť rýchlo unavení, ale po odpočinku sa ťažkosti zlepšia.
Nervové a svalové poruchy sú spôsobené autoimunitou, čo je stav, keď imunitný systém tela (protilátky) napáda vlastné telo človeka. Myasthenia gravis môže zažiť každý, ale tento stav je bežnejší u žien vo veku 20-30 rokov a mužov vo veku nad 50 rokov.
Ak nedostanete liečbu, svalová slabosť u ľudí s myasthenia gravis sa časom zhorší a postihnutému sťaží pohyb, rozprávanie, prehĺtanie a dokonca aj dýchanie.
Príčiny myasténie gravis
Myasthenia gravis nastáva, keď je imunitný systém oslabený a produkuje protilátky, ktoré napádajú zdravé tkanivá v tele. V tomto prípade protilátky napádajú tkanivo, ktoré spája nervové bunky a svaly, čo spôsobuje oslabenie svalov a rýchlu únavu postihnutého.
Nie je s určitosťou známa príčina autoimunitných porúch u pacientov s myasténiou gravis, ale abnormality v týmusovej žľaze sa považujú za faktor, ktorý môže zvýšiť riziko vzniku tohto autoimunitného ochorenia.
Brzlík je žľaza v hrudníku, ktorá pôsobí ako producent protilátok. U niektorých ľudí s myasthenia gravis dochádza k zväčšeniu týmusu v dôsledku nádoru alebo opuchu žľazy.
Príznaky myasténie gravis
Hlavným príznakom myasthenia gravis je svalová slabosť. Tieto príznaky sa objavia po aktivite a vymiznú po odpočinku. Postupom času často používané svaly ochabnú a nezlepšia sa ani po tom, čo si pacient oddýchne.
Príznaky myasthenia gravis začínajú poruchami videnia, ako je rozmazané alebo dvojité videnie v dôsledku oslabenia očných svalov. Môže tiež klesnúť jedno alebo obe očné viečka (ptóza).
Okrem toho môže myasthenia gravis ovplyvniť svaly tváre a hrdla. V tomto stave sa objavia príznaky:
- Hovor sa stáva nezrozumiteľným.
- Ťažkosti so zobrazením výrazov tváre, ako je úsmev.
- Chrapot.
- Ťažkosti pri žuvaní a prehĺtaní jedla alebo nápojov, čo uľahčuje udusenie.
- Dýchavičnosť, najmä v ľahu alebo po cvičení.
Stav svalovej slabosti v dôsledku myasthenia gravis môže postihnúť aj iné časti tela, ako sú svaly krku, rúk a nôh. Príznaky, ktoré sa môžu objaviť, sú:
- Bolesť svalov po aktivite.
- Ťažkosti pri zdvíhaní hlavy po ležaní
- Ťažkosti s pohybom, ako je vstávanie zo sedu do stoja, zdvíhanie predmetov, chodenie po schodoch hore a dole, čistenie zubov alebo umývanie vlasov.
- Porucha chôdze.
Každý pacient s myasthenia gravis má iné príznaky. Tieto príznaky sa vyvíjajú pomaly a majú tendenciu sa zhoršovať v priebehu niekoľkých rokov od objavenia sa príznakov, ak sa neliečia.
Kedy ísť k lekárovi
Okamžite sa poraďte s lekárom, ak sa niektorý zo svalov v tele cíti ľahko unavený, ale čoskoro sa po odpočinku zlepší. Tieto príznaky môžu byť skorým príznakom myasthenia gravis.
Myasthenia gravis je chronické ochorenie a má tendenciu sa časom zhoršovať. Pacienti s myasthenia gravis potrebujú pravidelné lekárske prehliadky, aby bolo možné správne sledovať priebeh ochorenia a ich stav.
Pacientom s myasthenia gravis sa odporúča, aby v prípade dýchavičnosti ihneď išli na pohotovosť. Tento stav môže prejsť až do zástavy dýchania, preto si pacient potrebuje čo najskôr zaobstarať dýchací prístroj.
Diagnóza Myasthenia Gravis
Pri diagnostikovaní myasténie gravis sa lekár spýta na príznaky, ktoré sa objavia, a na anamnézu pacienta. Nervové vyšetrenie sa tiež robí na testovanie telesných reflexov, kontrolu svalovej sily a hmoty, testovanie reakcie tela na dotyk a kontrolu rovnováhy a koordinácie tela.
Lekár vykoná následné vyšetrenia, aby potvrdil diagnózu a odlíšil ju od iných stavov, ktoré tiež spôsobujú svalovú slabosť, ako napríklad: roztrúsená skleróza. Vykonané následné testy sú:
- Krvné testy na zistenie prítomnosti protilátok v krvi, ktoré spôsobujú oslabenie svalov.
- Funkčné pľúcne testy na kontrolu stavu pľúc a odhalenie dýchacích problémov v dôsledku oslabenia svalov tela.
- Elektromyogram (EMG) na meranie elektrickej aktivity, ktorá prúdi z nervov do svalov.
- Opakovaný test nervovej stimulácie na meranie schopnosti nervov vysielať signály do svalov.
- Zobrazovacie testy, ako sú MRI a CT skeny, na zistenie prítomnosti nádorov a abnormalít v týmusovej žľaze.
Liečba myasténie gravis
Hoci neexistuje účinný spôsob, ako vyliečiť myasténiu gravis, liečba poskytovaná lekármi môže zmierniť príznaky, zlepšiť funkciu svalov a zabrániť paralýze dýchacích svalov, ktorá môže byť smrteľná.
Typ liečby je tiež u každého pacienta odlišný v závislosti od veku, závažnosti a celkového stavu pacienta. Niektoré z liečebných opatrení na liečbu myasténie gravis sú:
Drug
Typy liekov používaných na liečbu symptómov myasthenia gravis zahŕňajú:
- Inhibítory cholínesterázy na zvýšenie svalovej sily a pohybu. Tento liek sa používa ako počiatočná liečba myasténie gravis. Príkladom tohto lieku je pyridostigmín a neostigmín.
- Kortikosteroidy, ako napr prednizónna inhibíciu imunitného systému pri produkcii protilátok.
- Imunosupresívne lieky, ako napr azatioprín, cyklosporín, metotrexáta takrolimus. Tento liek sa tiež používa na potlačenie imunitného systému, takže produkcia protilátok môže byť kontrolovaná.
- Imunoglobulín (IVIG), čo je normálna protilátka podávaná prostredníctvom IV na obnovenie imunitného systému.
- Napríklad monoklonálne protilátky rituximab, čo je liek podávaný intravenózne na zmiernenie symptómov myasthenia gravis, ktoré nemožno liečiť inými typmi liečby.
Plazmaferéza
Plazmaferéza je postup na odstránenie krvnej plazmy pomocou špeciálneho prístroja. Plazma bude odstránená a nahradená špeciálnou tekutinou na odstránenie protilátok, ktoré spôsobujú myasténiu gravis. Tieto protilátky sú v krvnej plazme.
Prevádzka
Ak má pacient s myasthenia gravis aj zväčšený týmus, lekár vykoná operáciu na odstránenie žľazy. Tento chirurgický zákrok sa nazýva tymektómia.
Na zmiernenie príznakov myasthenia gravis sa niekedy stále vykonáva tymektómia, aj keď pacient nemá zväčšený týmus. Tento chirurgický zákrok sa však odporúča len ľuďom s myasthenia gravis nad 60 rokov.
Komplikácie myasthenia gravis
Najnebezpečnejšie komplikácie myasthenia gravis sú: myastenická kríza. Tento stav nastáva, keď sú svaly hrdla a bránice príliš slabé na to, aby podporili proces dýchania, takže postihnutý pociťuje dýchavičnosť v dôsledku paralýzy dýchacích svalov.
Myastenická kríza Môže ho spustiť viacero faktorov, ako napríklad infekcia dýchacích ciest, stres alebo komplikácie chirurgického zákroku. zapnuté myastenická kríza V závažných prípadoch môže pacient prestať dýchať. V tomto stave je potrebný dýchací prístroj (ventilátor), ktorý postihnutému pomáha dýchať, kým sa dýchacie svaly opäť nedajú do pohybu.
Okrem zástavy dýchania sú ľudia s myasthenia gravis vystavení vysokému riziku vzniku iných autoimunitných ochorení, ako je tyreotoxikóza, lupus a cukrovka. reumatoidná artritída.
Prevencia myasténie gravis
Neexistuje žiadny spôsob, ako zabrániť mysthenia gravis. Napriek tomu existuje niekoľko spôsobov, ako zabrániť zhoršeniu príznakov myasthenia gravis, a to:
- Zabráňte infekcii umývaním rúk pred jedlom a po defekácii a používaním masky v blízkosti chorých ľudí.
- Nevykonávajte namáhavú alebo nadmernú aktivitu.
- Udržujte telesnú teplotu, aby nebola príliš studená alebo príliš horúca.
- Ovládajte stres, napríklad meditáciou alebo jogou.