Pemphigus alebo pemphigus vulgaris je vážna kožná porucha charakterizovaná pľuzgiermi na koži, vnútri úst, nosa, hrdla a genitálií. Pľuzgiere sa ľahko lámu a zanechávajú jazvy, ktoré sú náchylné na infekciu.
Pemfigus je zriedkavé ochorenie, no ak sa nelieči, môže spôsobiť smrť. Pemfigus je bežnejší u ľudí vo veku 50-60 rokov, hoci sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Majte na pamäti, že toto kožné ochorenie nie je nákazlivé.
Príčiny pemfigu
U ľudí s pemfigusom imunitný systém produkuje protilátky, ktoré sa obracajú proti zdravým bunkám v koži a iných vrstvách tela. Tento stav sa nazýva autoimunitný. Normálne protilátky napádajú škodlivé organizmy, ako sú vírusy alebo baktérie.
Nie je presne známe, čo to spôsobuje, ale existuje podozrenie, že pemfigus je vyvolaný užívaním liekov, ako sú:
- rifampicín.
- Antibiotiká, napr. cefalosporíny.
- Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID).
- Vysoká krvná skupina ACEinhibítor, napríklad kaptopril.
Ďalšie faktory, o ktorých sa predpokladá, že spúšťajú pemfigus, sú:
- Stres.
- vystavenie UV žiareniu.
- Popáleniny.
- Infekcia.
- Vek.
- Trpieť inými autoimunitnými chorobami, najmä myasthenia gravis atymóm.
Symptómy pemfigu
Príznaky pemfigu sú pľuzgiere na koži, ktoré sú náchylné na prasknutie a zanechávajú chrumkavé rany. Pľuzgiere môžu byť bolestivé, ale nie svrbiace. Môže to byť aj naopak, svrbieť, ale nie bolestivé. Pľuzgiere sa môžu objaviť v nasledujúcich oblastiach:
- Rameno.
- Hrudník.
- Späť.
- Vnútorná časť očí, nosa, úst, hrdla, pľúc a pohlavných orgánov.
Pľuzgiere sa môžu zdať malé, potom sa postupne zväčšujú. V priebehu času sa pľuzgiere znásobia a pokrývajú tvár, pokožku hlavy a celé telo.
Prítomnosť pľuzgierov v ústach môže spôsobiť pocit pálenia pri jedení, pití alebo čistení zubov. Hlas pacienta môže byť tiež chrapľavý v dôsledku pľuzgierov v krku.
Diagnóza pemfigu
Mnoho stavov môže spôsobiť pľuzgiere na koži. Preto lekár vykoná vyšetrenia, aby správne diagnostikoval pemfigus, vrátane:
- krvný test. Krvné testy sa robia na detekciu protilátok, ktoré spôsobujú pemfigus.
- Biopsia. Dermatológ odoberie vzorku kožného tkaniva z pľuzgierika na vyšetrenie pod mikroskopom.
- Endoskopia.U pacientov s pemfigusom lekár vykoná pozorovanie alebo endoskop, aby videl ranu v krku.
Liečba pemfigu
Liečba pemfigu je zameraná na zmiernenie symptómov a prevenciu komplikácií. Aby bola liečba účinnejšia, liečba by sa mala začať čo najskôr. Liečba sa môže uskutočniť pomocou liekov alebo špeciálnych opatrení. Pri miernom pemfigu spôsobenom užívaním drog sa pľuzgiere môžu po vysadení lieku samé zahojiť.
Na liečbu pemfigu môžu lekári podávať niekoľko druhov liekov. Liek sa môže podávať samostatne alebo v kombinácii s inými liekmi v závislosti od závažnosti. Niektoré typy liekov, ktoré sa zvyčajne používajú v prípadoch pemfigu, sú:
- kortosteroidy.Váš lekár vám dá kortikosteroidný krém na liečbu mierneho pemfigu. Medzitým sa pri ťažkom pemfigu budú podávať kortikosteroidné tablety, ako napríklad: metylprednizolón. Spočiatku lekár podá vysoké dávky kortikosteroidov, aby sa zabránilo tvorbe nových pľuzgierov. Po potvrdení, že sa už netvoria nové pľuzgiere, sa dávka bude postupne znižovať, aby sa znížilo riziko vedľajších účinkov.
- Lieky, ktoré potláčajú imunitný systém (imunosupresívne lieky).mykofenolát mofetil, azatioprín, a cyklofosfamid môže pomôcť zabrániť imunitnému systému v napadnutí zdravých buniek.
- Rituximab.Rituximab injekčne, keď sú iné lieky neúčinné alebo spôsobujú pacientovi závažné vedľajšie účinky.
- Vstrekniteanimunoglobulíny. Cieľom injekcie imunoglobulínu je znížiť alebo zabrániť závažnosti infekcie u pacientov s narušeným imunitným systémom. Imunoglobulín môže tiež neutralizovať protilátky, ktoré sa obracajú proti zdravým bunkám.
- Antivírusové, antibiotické a antifungálne lieky. Tieto lieky sa podávajú na prevenciu a liečbu infekcie spôsobenej pľuzgiermi.
Pri ťažkom pemfigu lekár odoberie pacientovi tekutinu z krvi (krvnú plazmu) a nahradí ju špeciálnymi tekutinami alebo zdravou krvnou plazmou od darcu. Táto akcia sa nazýva plazmaferéza. Plazmaferéza je zameraná na odstránenie protilátok, ktoré spôsobujú pemfigus, z krvi pacienta.
Ak sa pľuzgiere na koži široko rozšírili, pacient by mal byť hospitalizovaný. Uvedené kroky liečby sú rovnaké ako v prípade vážnych popálenín, vrátane:
- Ak sú v ústach silné pľuzgiere, zabezpečte príjem výživy prostredníctvom IV.
- Poskytnite náhradné tekutiny cez IV, aby ste nahradili stratené telesné tekutiny.
- Vyčistite ranu a prekryte ju sterilným obväzom, aby ste predišli infekcii.
Na uľahčenie procesu hojenia dodržiavajte pokyny lekára pri ošetrovaní rany. Správna starostlivosť o ranu môže zabrániť infekcii a tvorbe jazvového tkaniva. Pri čistení pokožky to robte pomaly a potom použite jemné mydlo a hydratačný krém.
Vyhnite sa konzumácii korenistých jedál, ktoré môžu zhoršiť pľuzgiere v ústach. Ak vám pľuzgiere v ústach sťažujú čistenie zubov, opýtajte sa svojho zubára na spôsoby, ako udržať ústa čisté a zdravé.
Okrem rôznych vyššie uvedených spôsobov tiež obmedzte slnečné žiarenie na pokožku, pretože ultrafialové lúče môžu vyvolať výskyt nových pľuzgierov.
Komplikácie pemfigu
Otvorené pľuzgiere, náchylné na bakteriálnu infekciu. Infekcia môže byť charakterizovaná bolesťou a pálením na koži, výtokom zelenkavého alebo žltkastého hnisu na pľuzgieroch a rozsiahlym začervenaním okolo pľuzgierov. Baktérie sa môžu šíriť do krvného obehu a spôsobiť nebezpečný stav nazývaný sepsa.
Pri dlhodobom užívaní kortikosteroidov a imunosupresív môžu vzniknúť ďalšie komplikácie, a to:
- Zhoršený rast u detí.
- Hormonálne poruchy.
- Osteoporóza.
- Vyskytuje sa rakovina, napríklad lymfóm.